孤独症的预后与相关障碍

---

预后


     儿童孤独症的预后取决于患者病情的严重程度、儿童的智力水平、教育和治疗干预的时机和干预程度。儿童的智力水平高、干预的年龄越小、训练强度越高，效果越好。在欧美国家，已有不少通过教育和训练治愈的报道。不予治疗绝大多数的孤独症儿童预后较差。小部分患儿随着年龄的增长会有不同程度的自我改善。


孤独症相关障碍


     1. 阿斯伯格综合征（AS） 阿斯伯格综合征是广泛性发育障碍的一种类型，患儿有社会交流障碍和重复刻板行为，但是在语言和认知能力方面发育正常，而且多数AS儿童可能在认知的某些方面表现为超常，尤其是对文字、地图、统计表和火车时刻表的记忆方面。语言能力尽管正常，但是仍然可以发现AS儿童口头语言存在异常，给人感觉为语言迂腐和过于正式而显得象卖弄文字，动作笨拙是AS的一个特征，在学校难于和同学建立友谊关系，通常仅仅在学龄期才被发现。较容易与高功能孤独症混淆，鉴别要点是高功能孤独症儿童存在语言发育迟缓，而AS儿童没有明显的语言发育落后现象。
      2. 广泛性发育障碍未注明（PDD-NOS） 该诊断通常用于诊断那些轻型或不典型孤独症。
     3. Rett综合征 Rett综合征99%以上见于女孩，目前病因已经阐明，是X染色体上的Mecp-2基因异常，此项发现是2000年在广泛性发育障碍研究的一个重大突破，也使得Rett综合征可能不再属于广泛性发育障碍而成为一个单独的疾病，基因异常在男性患儿可能是致死性的。患儿在早期发育正常，在大约6-24个月左右起病，病情发展通常经历四个阶段，早期起病停滞阶段（6-18月）、快速倒退阶段（1-4岁）、假性停滞阶段（学前-学龄早期）和晚期运动衰退阶段（5-15岁）。在第一和第二阶段出现孤独症样表现，包括语言功能的丧失、特征性的手部刻板“洗手”动作、智力显著倒退和过度通气。但是该病患儿在第三四阶段表现有较为明显的神经系统症状和体征，例如肌张力减低、躯干共济失调和失用、脊柱侧突和后突，重症患儿出现强直状态，多数病例伴有癫痫发作。据此可与孤独症鉴别。
     4. 儿童瓦解性精神障碍 瓦解性精神障碍又称婴儿痴呆或Heller综合征，患儿在至少两岁以前发育正常。之后出现明显而迅速的语言、社交、游戏和适应能力倒退，大小便失禁等，早期发病者与孤独症的鉴别相当困难。
     5. 儿童精神发育迟滞（MR） 10%MR儿童可以表现有孤独症样症状，多数孤独症儿童亦表现精神发育迟滞。可以根据孤独症儿童的社交障碍、行为特征以及部分特别认知能力加以鉴别。
     6. 儿童精神分裂症 孤独症儿童的某些行为方式类似精神分裂症，但是孤独症儿童不存在妄想和幻觉，鉴别不难。
     7．NVLD （非言语性学习障碍）和右脑综合征。
     8．脆性X染色体综合征：是过去所谓未明原因的MR中第一位的临床综合征，在男孩主要表现有中度MR、孤独症、特殊面容，巨大睾丸等，女孩表现为轻度MR。病因是X染色体的脆性部位。叶酸治疗可能有效。
     9．威廉姆斯综合征：由于染色体7q11缺失导致。主要表现特殊面容、先天性心脏病（主动脉瓣上狭窄）、孤独症表现。
     10．结节性硬化：由于染色体16p13或9q34缺失造成。主要表现癫痫、皮肤斑纹、孤独症表现、CT特征性改变。
     11．其他需要与孤独症鉴别的疾病还有注意缺陷多动障碍、选择性缄默症、语言发育障碍等。